目的 阐明高雪病的临床病理形态特征 ,为临床诊断提供确切依据。方法 对 5例脾高雪病手术切除标本和会诊病例采用光镜组织形态学观察 ,辅以PAS、免疫组化染色 ,结合文献对本病临床病理特点进行探讨。结果 高雪病患者具有无痛性脾肿大 ,伴有轻~中度贫血 ,光镜下见高雪细胞胞浆呈淡红色皱纹样、PAS强阳性反应染色 ,CD6 8强阳性 ,Lysozyme阳性。结论 本病术前容易误诊 ,慢性巨脾症患者应考虑本病的可能 ;免疫组化标记显示属组织细胞源性疾病 ;PAS染色、酸性磷酸酶染色及血液 β -葡萄糖苷酶活性的测定对本病确诊具有十分重要的意义