致心律失常性右室心肌病的病因与发病机制

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成果类型：

期刊论文

作者：

申惠龙;李媛彬;易光辉

作者机构：

衡阳,南华大学心血管疾病研究所动脉硬化学湖南省重点实验室,湖南,421001

语种：

中文

关键词：

致心律失常性右室心肌病;基因突变;发病机制

期刊：

茶：健康天地

ISSN：

1002-431X

年：

2010

卷：

期：

页码：

19-20,22

基金类别：

本课题受国家自然科学基金资助（基金编号30570958）

机构署名：

本校为第一机构

院系归属：

医学院

摘要：

致心律失常性右室心肌病是一种病因复杂的遗传性心肌病,临床上甚至导致致命性心律失常,尤其在年轻人和运动员.该病的病理组织学特征是右室心肌被纤维或/和脂肪组织取代,以至于发生早期室性心律失常和晚期心力收缩减弱和心衰.目前已经发现了8个致病基因与本病相关,其中有5个是桥粒蛋白编码基因(PG,PKP2,DP,DSG2,DSC2),表明桥粒蛋白基因突变越来越被关注和认识.本文对致心律失常性右室心肌病(ARVC)的病因与发病机制做一综述.

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